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La tossina botulinica in pazienti affetti da distonia e spasticità: trattamento riabilitativo integrato

Mercoledì, 14 Marzo 2018

Intervista ad Anna Castagna specialista in neuroriabilitazione e disturbi del movimento

La tossina botulinica (BoNT) è considerata da quasi tre decenni a livello mondiale il trattamento gold standard nella cura dei disturbi del movimento ipercinetici  quali la distonia e la spasticità. La distonia, che può essere idiopatica o secondaria a patologie lesionali (es sofferenza perinatale, danni cerebrali ischemici o emorragici) o degenerative (es parkinsonismi o malattie genetiche rare), è caratterizzata da movimenti involontari o  posture anomale, localizzate alla muscolatura di varie zone o segmenti corporei.  Sebbene attualmente non ci siano dati certi riguardo l’eziologia della forma idiopatica di tale patologia, diversi studi neurofisiologici hanno evidenziato nei pazienti affetti un’alterazione dell’integrazione sensori-motoria e una ridotta capacità di pianificazione del movimento. La spasticità invece, tipicamente presente in quadri neurologici complessi successivi a ictus cerebrale ischemico-emorragico o a patologie infiammatorie come la sclerosi multipla, è caratterizzata da un’aumentata risposta allo stiramento muscolare ed è contraddistinta da spasmi, contratture spesso dolorose associate a debolezza con conseguente perdita dell’autonomia motoria.

"In tali quadri clinici la tossina botulinica è uno strumento di cura efficace, non solo per ridurre la sintomatologia, quale il dolore e gli spasmi muscolari involontari attraverso l’azione a livello delle giunzioni neuromuscolari - spiega la dottoressa Anna Castagna-  ma anche in grado di facilitare mediante i meccanismi di neuroplasticità, modificazioni a livello del sistema nervoso centrale. Da più di dieci anni infatti studi neurofisiologici hanno dimostrato effetti della tossina botulinica a livello dei fusi neuromuscolari localizzati all’interno delle fibre muscolari striate che sono considerati veri e propri recettori periferici in grado di indurre modificazioni a livello del sistema nervoso centrale. Vi sono inoltre in letteratura studi scientifici che dimostrano la capacità della BoNT di modificare le funzioni inibizione intracorticale e la connettività tra le aree cerebrali sensitivo-motorie e sottocorticali cerebellari e addirittura variare il volume o lo spessore delle cortecce cerebrali nei pazienti distonici".

Tuttavia l’effetto del farmaco persiste per circa 3 mesi e in seguito la sintomatologia spastica o distonica potrebbe riproporsi e peggiorare la qualità di vita dei pazienti; nasce dunque la necessità di affiancare a tale terapia un trattamento complementare in grado di evitare effetti “yo-yo” che possono agire negativamente sullo stato psico-fisico. "Nei pazienti con spasticità vi è ormai da anni un consensus mondiale sull’utilità dell’approccio riabilitativo associato al trattamento con tossina,  mentre solo pochi studi indicano la neuroriabilitazione come uno strumento efficace nella gestione dei pazienti affetti da distonia- prosegue la dottoressa Castagna-  Sono stati ideati da vari gruppi di clinici e ricercatori, tra cui il nostro, approcci multimodali integrati riabilitativi che vanno ad agire sul recupero della muscolatura non più fisiologicamente attivata, sulla riprogrammazione sensori-motoria del gesto, sul riapprendimento di strategie efficaci che possano migliorare la qualità di vita dei pazienti".

Alcuni approcci possono utilizzare strategie motorie che utilizzano i principi del motor learning. Il paziente viene sottoposto ad esercizi di difficoltà progressiva  secondo un progetto individuale, “tailored “, cioè fatto su misura a seconda degli obiettivi terapeutici che si decide di raggiungere dopo una valutazione da parte di un team multidisciplinare formato da neurologi, fisiatri e terapisti della riabilitazione coinvolti nella diretta gestone del paziente.

"I progetti riabilitativi integrati alla tossina botulinica possono avvalersi di tecnologie avanzate come la robotica oppure la mirror therapy, - prosegue Anna Castagna- la riabilitazione spaziale ed i biofeedback multi sensoriali con la finalità  di un progressivo incremento dell’apprendimento  delle corrette percezioni sensitive e delle strategie motorie. Il paziente deve essere motivato dal team in ogni fase e condividere gli obiettivi prefissati per garantire una efficace partecipazione al progetto e dovrebbe essere in grado di percepire i risultati con conseguente incremento del “reward” con successivo miglioramento dell’autostima (“self efficacy”). Il progetto riabilitativo deve infatti essere proseguito al domicilio una volta consolidato l’apprendimento degli esercizi".

All’IRCCS Santa Maria Nascente della Fondazione Don Gnocchi di Milano da anni è attivo un Ambulatorio per i trattamenti della distonia e della spasticità con tossina botulinica, che offre una presa in carico globale del paziente a cui vengono offerti, dopo valutazione clinica e strumentale con sistema di analisi del movimento vari  trattamenti riabilitativi a secondo del quadro clinico.

"Attualmente -conclude Anna Castagna- è in corso uno studio clinico sperimentale nei pazienti affetti da distonia cervicale idiopatica che valuta l’efficacia del trattamento riabilitativo secondo i principi dell’approccio SPRINt, (Sensitive Perceptive Rehabilitation Integrated approach) associato a iniezione EMG-eco guidata con  tossina botulinica, per migliorare l’efficacia del trattamento e prolungare l’effetto del farmaco con conseguenti benefici sulla qualità della vita dei pazienti. L’obiettivo è quello di migliorare la gestione dei sintomi, il dolore e soprattutto la capacità di movimento, percepita dal paziente, ma anche correlata alla severità della patologia, documentata con analisi quantitativa del movimento andando ad influire in maniera positiva sulla vita quotidiana. I risultati preliminari dello studio tuttora in corso dimostrano nel gruppo di soggetti  sottoposti al trattamento combinato SPRInt rispetto a quelli che hanno utilizzato la sola tossina botulinica, una maggiore riduzione dei sintomi quali la severità e la disabilità,  imparando a  gestire il disturbo del movimento in ogni situazione  della vita quotidiana senza rinunciare ad attività ludiche o sportive.

 

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